nach oben

Notfall + Rettungsmedizin

Erschienen in:

01.10.2009 | Leitthema

Arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie (ARVC)

Risikostratifikation und Therapie

verfasst von: Prof. Dr. T. Wichter

Erschienen in: Notfall + Rettungsmedizin | Ausgabe 6/2009

Einloggen, um Zugang zu erhalten

Zusammenfassung

Die arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie (ARVC) ist eine wesentliche Ursache ventrikulärer Tachyarrhythmien und plötzlicher Herztodesfälle bei jungen, scheinbar herzgesunden Patienten und Sportlern. Auf der Basis genetischer Mutationen von desmosomalen Zellkontaktproteinen kommt es zu regionaler Atrophie vorwiegend des rechtsventrikulären Myokards mit nachfolgendem Ersatz durch Fett- und Bindegewebe. Dies führt neben globalen und/oder regionalen Funktionsstörungen des rechten oder beider Ventrikel zu den klinisch im Vordergrund stehenden ventrikulären Tachyarrhythmien.

Patienten mit ARVC sollten vom Leistungssport ausgeschlossen werden. Detaillierte Diagnostik und Risikostratifikation sind entscheidend für eine individuelle Therapiestrategie. Diese ist ausgerichtet auf eine Suppression oder schnelle Terminierung rezidivierender ventrikulärer Tachyarrhythmien und auf die Prävention des plötzlichen Herztodes.

Bei Patienten mit geringem Risiko für plötzlichen Herztod können primär Antiarrhythmika zur Suppression ventrikulärer Arrhythmien eingesetzt werden. Die Katheterablation ventrikulärer Tachykardien hat bei ARVC einen symptomatisch-palliativen Ansatz mit guten Akuterfolgen, jedoch auch mit hohen Rezidivraten im Langzeitverlauf. Bei Patienten mit hohem Risiko für plötzlichen Herztod führt die Implantation von Kardioverter-Defibrillatoren (ICD) zu einer deutlichen Verbesserung der Langzeitprognose, da häufig auftretende lebensbedrohliche Arrhythmierezidive sicher erkannt und beendet werden.

Vorheriger Artikel Plötzlicher Herztod und Rhythmusstörungen bei Sportlern

Nächster Artikel Analyse zur Unfall- und Todesfallhäufigkeit bodengebundener arztbesetzter Rettungsmittel

Marcus FI, Fontaine G, Guiraudon G et al (1982) Right ventricular dysplasia: a report of 24 cases. Circulation 65:384–399PubMed

Thiene G, Nava A, Corrado D et al (1988) Right ventricular cardiomyopathy and sudden death in young people. N Eng J Med 318:129–133CrossRef

Herren T, Gerber PA, Duru F (2009) Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy/dysplasia: a not so rare“disease of the desmosome” with multiple clinical presentations. Clin Res Cardiol 98:141–158CrossRefPubMed

Wichter T, Paul M, Breithardt G (2005) Arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie: Sportmedizinische Aspekte. Dtsch Z Sportmed 56:118–125

Kirchhof P, Fabritz L, Zwiener M et al (2006) Age- and training-dependent development of arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy in heterozygous plakoglobin-deficient mice. Circulation 114:1799–1806CrossRefPubMed

McKenna WJ, Thiene G, Nava A et al (1994) Diagnosis of arrhythmogenic right ventricular dysplasia/cardiomyopathy. Br Heart J 71:215–218CrossRefPubMed

Tandri H, Bomma C, Calkins H, Bluemke DA (2004) Magnetic resonance and computed tomography imaging of arrhythmogenic right ventricular dysplasia. Magn Reson Imaging 19:848–858CrossRef

Wichter T, Paul M, Eckardt L et al (2005) Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy: antiarrhythmic drugs, catheter ablation, or ICD? Herz 30:91–101CrossRefPubMed

Buja GF, Estes III M, Wichter T et al (2009) Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy/dysplasia: risk stratification and therapy. Prog Cardiovasc Dis 50:282–293CrossRef

10.

Wichter T, Borggrefe M, Haverkamp W et al (1992) Efficacy of antiarrhythmic drugs in patients with arrhythmogenic right ventricular disease. Results in patients with inducible and noninducible ventricular tachycardia. Circulation 86:29–37PubMed

11.

Marcus GM, Glidden DV, Polonsky B et al (2009) Efficacy of antiarrhythmic drugs in arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy. J Am Coll Cardiol 54:609–615CrossRefPubMed

12.

Verma A, Kilicaslan F, Schweikert RA et al (2005) Short- and long-term success of substrate-based mapping and ablation of ventricular tachycardia in arrhythmogenic right ventricular dysplasia. Circulation 111:3209–3216CrossRefPubMed

13.

Wichter T, Paul M, Wollmann C et al (2004) Implantable cardioverter-defibrillator therapy in arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy: single-center experience of long-term follow-up and complications in 60 patients. Circulation 109:1503–1508CrossRefPubMed

14.

Corrado D, Leoni L, Link MS et al (2003) Implantable cardioverter-defibrillator therapy for the prevention of sudden death in patients with arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy/dysplasia. Circulation 108:3084–3091CrossRefPubMed

15.

Basso C, Wichter T, Danieli GA et al (2004) Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy: clinical registry and database, evaluation of therapies, pathology registry, DNA banking. Eur Heart J 25:531–534CrossRefPubMed

16.

Marcus FI, Zareba W, Calkins H et al (2009) Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy/dysplasia clinical presentation and diagnostic evaluation: results from the North American Multidisciplinary Study. Heart Rhythm 6:984–992CrossRefPubMed

Titel: Arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie (ARVC)
Risikostratifikation und Therapie
verfasst von: Prof. Dr. T. Wichter
Publikationsdatum: 01.10.2009
Verlag: Springer-Verlag
Erschienen in: Notfall + Rettungsmedizin / Ausgabe 6/2009
Print ISSN: 1434-6222
Elektronische ISSN: 1436-0578
DOI: https://doi.org/10.1007/s10049-009-1194-1

Springerpflege

Zusammenfassung

Bitte loggen Sie sich ein, um Zugang zu diesem Inhalt zu erhalten

Weitere Artikel der Ausgabe 6/2009

Tachykarde Rhythmusstörungen in der Notfall- und Rettungsmedizin: Von der Tablette bis zur Ablation

Mitteilungen des GRC und ARC

Stellenwert des Ganzkörper-CT im Traumamanagement

Analyse zur Unfall- und Todesfallhäufigkeit bodengebundener arztbesetzter Rettungsmittel

Publizieren oder untergehen ? eine wissenschaftliche Einbahnstraße?

Plötzlicher Herztod und Rhythmusstörungen bei Sportlern