Achalasie oder Pseudoachalasie? Fallstricke der Diagnostik und Therapieentscheidung

 

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Zusammenfassung

Anamnese und klinischer Befund: Patientin 1 (55 Jahre) klagte über seit längerer Zeit bestehenden morgendlichen Brechreiz. Seit 2,5 Jahren bestanden Refluxbeschwerden mit Regurgitationen von Nahrungsmitteln und seit 1,5 Jahren Dysphagie mit retrosternalen Bolusobstruktionen. Patient 2 (84 Jahre) klagte seit einem Jahr über retrosternale Dysphagie bei jeder Nahrungszufuhr, Gewichtsverlust von 12 kg und gelegentliche Regurgitationen.

Untersuchungen: Der Allgemeinzustand war bei Patientin 1 gering, bei Patient 2 deutlich reduziert. In beiden Fällen war das Routinelabor unauffällig. Bei Patientin 1 ergab der Ösophagusbreischluck eine kontinuierliche Engstellung im Bereich des Hiatus oesophagei. Die Kardia-Rosette war verschlossen und bei der Ösophagogastroduodenoskopie unter Druck überwindbar. Bei der Computertomografie von Thorax und Abdomen war eine ösophagotracheale Fistel zu erkennen, bei der Bronchoskopie bestätigte sich eine Fistelöffnung zum Ösophagus. Bei Patient 2 zeigte der auswärtige Ösophagusbreischluck einen spastischen Ösophagus. Der Ruhetonus des unteren Ösophagussphinkters war bei der Ösophagusmanometrie deutlich pathologisch erhöht ohne Relaxation.

Therapie und Verlauf: Bei Patientin 1 lag eine Achalasie und eine ösophagotracheale Fistel mit rezidivierenden Aspirationspneumonien vor. Nach Ausschluss eines Bronchialkarzinoms wurde die ösophagotracheale Fistel übernäht. Weiterhin erfolgten eine extramuköse Kardiomyotomie und eine anteriore Semifundoplikatio. Bei Patient 2 wurde zuerst unter der Verdachtsdiagnose einer Achalasie Botulinum-Toxin in den unteren Ösophagussphinkter injiziert, anschließend kam es jedoch zu einer Verschlechterung mit progredienter Dysphagie. Bei einer CT von Thorax und Abdomen, einer anschließenden Probelaparotomie und einer Schnellschnittdiagnose zeigte sich Adenokarzinom der Kardia. Der Patient erhielt eine Stentimplantation in den Ösophagus.

Folgerung: Der Patient mit Pseudoachalasie hatte eine kürzere Dysphagieanamnese, einen substantielleren Gewichtsverlust und ein höheres Alter verglichen mit der Patientin mit idiopathischer Achalasie. Die korrekte Diagnose und konsekutive Therapieentscheidung kann mit den konventionellen Methoden häufig nur schwer gestellt werden. Die chirurgische Exploration ist häufig erforderlich, um die definitive Diagnose zu klären.

Summary

History: Patient 1 (female, aged 55 years) had for some time complained of morning nausea. She reported symptoms of reflux with regurgitation of food for two-and-a-half years and also dysphagia with retrosternal bolus obstruction for the last eighteen months. Patient 2 (male, aged 84 years) complained of restrosternal dysphagia with each intake of food for one year, weight loss of 12 kg and occasional regurgitation of food.

Investigations: The general condition of patient 1 was only slightly impaired but that of patient 2 markedly reduced. Routine laboratory tests were unremarkable in both. Barium meal in patient 1 revealed fixed narrowing in the region of the esophageal hiatus. The inferior esophageal sphincter was closed but opened under pressure during esophagogastroscopy. At computed tomography (CT) of the thorax and abdomen an esophageal fistula was detected and bronchoscopy confirmed its opening into the esophagus. Barium meal in patient 2 (done at another hospital) demonstrated a spastic esophagus. Manometry of the esophagus revealed at rest an abnormal increase in the inferior esophageal sphincter without relaxation.

Diagnosis, treatment and course: Patient 1 had an achalasia and an esophagogastric fistula with recurrent aspiration pneumonia, bronchial carcinoma being excluded. The fistula was closed by suture, followed by cardiomyotomy and anterior partial gastric fundectomy. In patient 2 an isolated achalasia had at first been suspected and botulinum toxin injected into the inferior esophageal sphincter. This caused a progessively worse dysphagia. CT of the thorax and abdomen established the diagnosis of a pseudoachalasia due to an adenoma of the cardia, proven by biopsy at an exploratory laparotomy. A stent was implanted in the esophagus: the postoperative course was without complication.

Conclusion: Patient 2 with the pseudoachalasia had a relatively short history of dysphagia, marked weight loss and was elderly. This compares with the history in patient 1: shorter period of dysphagia, no weight loss and a younger age. The differential diagnosis between the two conditions may be difficult with routine methods and other imaging modalities: exploratory surgery may be necessary for a definitive diagnosis.

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Dr. med. habil. Ines Gockel

Klinik für Allgemein- und Abdominalchirurgie, Johannes Gutenberg-Universität

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