Spinal Sonography in Newborns and Infants - Part II: Spinal Dysraphism and Tethered Cord

 

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Zusammenfassung

Patienten mit kutanen Auffälligkeiten im lumbosakralen Übergangsbereich sowie Säuglinge mit Blasen-Mastdarm-Störungen, Fußdeformitäten und schlaffen Lähmungen der unteren Extremität sind verdächtig auf das Vorliegen einer spinalen Dysraphie und eines tethered cord. Prinzipiell können drei Formen von spinalen Dysraphien unterschieden werden. Typ I: Offene spinale Dysraphien mit einer dorsalen Raumforderung, die nicht häutig überdeckt ist. Typ II: geschlossene spinale Dysraphien mit einer häutig gedeckten dorsalen Raumforderung. Typ III: okkulte spinale Dysraphien ohne dorsale Raumforderung. Alle spinalen Dysraphien können mit einem tethered cord assoziiert sein, das sonografisch durch einen Konustiefstand unterhalb von L3 gekennzeichnet ist. Typ-I-Dysraphien sind die Meningomyelocele und die Myelocystocele, die mit CHIARI-II-Malformationen vergesellschaftet sind. Hierbei ist der Kleinhirnwurm ins Foramen magnum verlagert. Typ-II-Dysraphien sind die Lipomyelocele, die Lipomyelomeningocele, die posteriore Meningocele und die Myelocystocele. Bei der Lipomyelomeningocele kann eine echogene subkutane Raumforderung nachgewiesen werden, die mit dem Spinalraum in Verbindung steht und ein tethered cord bedingt. Bei der posterioren Meningocele zeigt sich eine zystische dorsale Raumforderung ohne nachweisbares Nervengewebe. Bei der Myelocystocele steht eine zystische dorsale Raumforderung mit einer Erweiterung des Zentralkanals im Sinne einer Syringo-Hydromyelie in Verbindung. Typ-III-Dysraphien ohne subkutane dorsale Raumforderung sind häufig mit lumbosakralen kutanen Stigmata vergesellschaftet. Folgende Erkrankungen müssen differenziert werden: der Dermalsinus, die Diastematomyelie, ein Tight filum terminale, ein Fibrolipom des Filum terminale sowie das kaudale Regressions-Syndrom. Beim Dermalsinus besteht eine gangartige Verbindung zum Rückenmark, die sich echogen zum Spinalkanal erstreckt und oft in einem Dermoid endet. Bei der Diastematomyelie liegt eine komplette oder partielle Teilung des Rückenmarks vor, die sich nur in axialen Schnittebenen sicher nachweisen lässt. Ein Tight filum terminale oder ein Lipom des Filum terminale liegt vor, wenn das Filum einen Durchmesser > 2 mm hat und der Konus unterhalb von L3 endet. Schlussfolgerung: Die verschiedenen Formen der spinalen Dysraphie und des tethered cord können mit der spinalen Sonografie in der Neonatalperiode sonografisch sicher erfasst werden, solange die Wirbelbögen noch nicht komplett ossifiziert sind.

Abstract

Patients with cutaneous markers in the lumbo-sacral region as well as infants with bladder and bowel dysfunction, orthopedic anomalies and progressive neurological dysfunction are at risk for spinal dysraphism and tethered cord. Three types of spinal dysraphism can be distinguished: Type I - open spinal dysraphisms with a non-skin covered back mass; type II - closed spinal dysraphisms with a skin covered back mass; type III - occult spinal dysraphisms without a back mass. All spinal dysraphisms can be associated with a tethered cord, characterized by a low position of the conus medullaris below L3. Type I dysraphisms are meningomyeloceles and myeloceles, which are associated with CHIARI-II malformations characterized by the low position of the cerebellar vermis within the foramen magnum. Type II dysraphisms are lipomyeloceles, lipomyelomeningoceles, posterior meningoceles and myelocystoceles. Lipomeningoceles and lipomyelomeningoceles are characterized by a subcutaneous echogenic mass which communicates with the spinal canal and may cause tethered cord. Posterior meningoceles are, dorsal cystic space occupying lesions without internal neural tissue. Myelocystoceles are characterized by a cystic dorsal mass which communicates with a dilated central canal characteristic of syringo-hydromyelia. Type III dysraphisms without a back mass are frequently associated with cutaneous markers in the lumbo-sacral region. Sonographically dermal sinus tracts, diastematomyelia, tight filum and lipoma of the filum terminale and the caudal regression syndrome have to be distinguished. Dermal sinuses are characterized by an echogenic tract from the skin to the spinal canal, often associated with a spinal dermoid. Diastematomyelia is characterized by a complete or partial duplication of the spinal cord which can only be shown on axial images. Tight filum terminale or lipoma of the filum terminale is characterized by a thick echogenic filum with a diameter of more than 2 mm, and a conus below L3. Conclusion: All different forms of spinal dysraphisms and tethered cord can be diagnosed sonographically in the neonatal period as long as the spinal arches are not completely ossified.

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Prof. Dr. Karl-Heinz Deeg

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