Primäres Synovialsarkom der Lunge: ein sehr seltener Lungentumor

 

 Buy Article Permissions and Reprints

Zusammenfassung

Wir berichten über einen 26-jährigen Mann mit einem primären, malignen, pulmonalen Synovialsarkom der Lunge, der über ein Jahr lang wegen rezidivierender Hämoptysen fachärztlich behandelt wurde. Präoperativ wurde bronchoskopisch ein zentraler, mesenchymaler Tumor im linken Unterlappen, auf den Hauptbronchus übergreifend, gesichert. Magnetresonanztomografisch infiltrierte der Tumor den linken Vorhof, fast bis in die Mitralklappenebene reichend. Unter extrakorporaler Zirkulation wurde der Patient linksseitig erweitert pneumonektomiert mit plastischem Wiederaufbau des linken Vorhofes, postoperativ mit 6 Zyklen Adriablastin und Ifosamid chemotherapiert. Nach 8 Monaten entwickelte er ein ausgedehntes Lokalrezidiv mit Infiltration der Thoraxwand, er lehnte die empfohlene Chemo- und Strahlentherapie ab und verstarb 14 Monate nach der Operation. Bislang gibt es bei diesem Tumor keine gesicherten Therapiekonzepte: die Resektion wird einstimmig empfohlen, Chemo- und Strahlentherapie werden als Option für weit fortgeschrittene Tumore angesehen.

Abstract

We present a 26 year old patient with a primary malignant synovial sarcoma of the lung that was observed for more than one year by a general practitioner and a pulmologist. Finally, because of recurrent hemoptysis a central tumor of mesenchymal origin of the left lower lobe was diagnosed by bronchoscopy. The invasion of the left atrium as far as to the mitral valve was diagnosed by MRT. The patient was operated on by extended pneumonectomy with extracorporeal circulation. The partial excision of the left atrium required plastic reconstruction. In the postoperative course the patient underwent chemo-therapy, 6 cycles adriablastine/ifosfamid. 8 months after the first operation an extensive tumor recurrency occurred with infiltration of the chest wall. The patient refused further radio- or chemotherapy and died 14 months after the operation. Because of the small number of cases therapeutic strategy conceptions do not exist. The resection of the tumor is generally recommended. Chemo- and radiotherapy are accepted as an option for advanced tumor stage.

Literatur

• 1 Al-Rajhi N, Husain S, Coupland R, McNamee C, Iha N. Primary pericardial synovial sarcoma: a case report and literature review.  Can J Surg. 1999;  70 194-198
  PubMedGoogle Scholar
• 2 Burke A P, Cowan D, Virmani R. Primary sarcomas of the heart.  Cancer. 1992;  69 387-390
  CrossrefPubMedGoogle Scholar
• 3 Carson J H, Harwood A R, Cummings B J. et al . The place of radiotherapy in the treatment of synovial sarcoma.  Int J Radiat Oncol Biol Phys. 1981;  7 49-52
  PubMedGoogle Scholar
• 4 Fishback N F, Travis W D, Moran C A. et al . Pleomorphic carcimoma of the lung: a clinicopathologic correlation of 78 cases.  Cancer. 1994;  73 2936-2941
  PubMedGoogle Scholar
• 5 Gaentner E, Zeren E H, Fleming M V, Colby T V, Travis W D. Biphasic synovial sarcomas arising in the pleural cavity. A clinico-pathologic study of five cases.  Am J Surg Pathol. 1996;  20 36-42
  CrossrefPubMedGoogle Scholar
• 6 Hisaoka M, Hashimoto H, Iwamasa T, Ishikawa K, Aoki T. Primary synovial sarcoma of the lung: report of two cases confirmed by molecular detection of SYT-SSX fusion gene transcripts.  Histo-pathology. 1999;  34 205-209
  CrossrefPubMedGoogle Scholar
• 7 Jawahar D A, Vuletin J C, Gorecki P, Persechino F, Macera M. et al . Primary biphasic synovial sarcoma of the pleura.  Respir Med. 1997;  91 568-571
  PubMedGoogle Scholar
• 8 Kaplan M A, Goodman M D, Satish J, Bhagavan B S, Travis W D. Primary pulmonary sarcoma with morphologic features of monophasic synovial sarcoma and chromosome translocation t (X; 18).  Am J Clin Pathol. 1996;  105 195-199
  PubMedGoogle Scholar
• 9 Karn C M, Socinski M A, Fletcher J A, Corson J M, Craighead J E. Cardiac synovial sarcoma with translocation (X; 18) associated with asbestos exposure.  Cancer. 1994;  73 74-77
  PubMedGoogle Scholar
• 10 Kuhnen C, Mentzel T, Haas V. Primäres Synovialsarkom der Lunge.  Pathologe. 1999;  20 130-135
  CrossrefPubMedGoogle Scholar
• 11 Langner K, Schafer R, Müller K M, Goller T. Synovialsarkom des Perikards.  Pathologe. 1998;  19 442-446
  CrossrefPubMedGoogle Scholar
• 12 Le Marc'hadour F, Pasquier B, Leroux D, Jacrot M. Mediastinal sarcoma with t (X; 18).  Cancer Genet Cytogenet. 1991;  55 265-269
  CrossrefPubMedGoogle Scholar
• 13 Miloro M, Quinn P D, Steward J. Monophasic synovial sarcoma at the head and neck: report of two cases and review of the literature.  J Oral Maxillofac Surg. 1994;  52 309-313
  PubMedGoogle Scholar
• 14 Moore D M, Berke G S. Synovial sarcoma of the head and neck.  Arch Otolaryngol Head Neck Surg. 1987;  113 311-313
  CrossrefPubMedGoogle Scholar
• 15 Morland B, Cox G, Randall C, Ramsay A, Radford M. Synovial sarcoma of the larynx in a child: case report and histological appearances.  Med Pediatr Oncol. 1994;  23 64-65
  PubMedGoogle Scholar
• 16 Movsas B, Teruya-Feldstein J, Smith J, Glatstein E, Epstein A H. Primary cardiac sarcoma.  Chest. 1998;  10 137-140
  PubMedGoogle Scholar
• 17 Nappi O, Wick M. Sarcomatoid neoplasmas of the respiratory tract.  Semin Diagn Pathol. 1993;  10 137-140
  PubMedGoogle Scholar
• 18 Nicholson A G, Goldstraw P, Fisher C. Synovial sarcoma of the pleura and its differentiation from other primary pleural tumours: a clinicopathological and immunhistochemical review of three cases.  Histopathology. 1998;  33 508-513
  CrossrefPubMedGoogle Scholar
• 19 Ries G, Lindner H, Hotzinger H, Atzinger A, Pfandner K. Periphere Weichteilsarkome. Eine retrospektive Studie an 90 primär behandelten Patienten.  Strahlentherapie. 1984;  160 357-362
  PubMedGoogle Scholar
• 20 Roberts C A, Seemayer T A, Neff J R, Alonso A, Nelson M. et al . Translocation (X; 18) in primary synovial sarcoma of the lung.  Cancer Genet Cytogenet. 1996;  88 49-53
  CrossrefPubMedGoogle Scholar
• 21 Rooser B, Willen H, Hugoson A, Rydholm A. Prognostic factors in synovialsarcoma.  Cancer. 1998;  63 2183-2188
  PubMedGoogle Scholar
• 22 Rosen G, Forscher C, Lowenbraun S, Eilber F, Eckhardt J. Synovial sarcoma. Uniform response of metastases to high dose ifosfamide.  Cancer. 1994;  73 2506-2509
  PubMedGoogle Scholar
• 23 Sauer H. Adjuvante Chemotherapie bei lokoregional begrenzten Weichteilsarkomen und palliative Chemotherapie bei fortgeschrittenen Weichteilsarkomen im Erwachsenenalter. In: Roth SL (Hrsg). Klinische Onkologie '97. Huber, Bern 1997; 318-322
  Google Scholar
• 24 Schwarz R, Krüll A, Zornig C, Weh H J, Alberti W. Strahlentherapie der Weichteilsarkome. In: Roth SL (Hrsg.) Klinische Onkologie '97. Huber, Bern 1997; 324-330
  Google Scholar
• 25 Sieberman R, Jenni R, Makel M. et al . Primary synovial sarcoma of the heart treated by heart transplantation.  J Thorac Cardiovasc Surg. 1990;  99 567-572
  PubMedGoogle Scholar
• 26 Suster S, Huszar M, Herczeg F. Spindle cell squamous carcinoma of the lung.  Histopathology. 1987;  11 871-876
  PubMedGoogle Scholar
• 27 Yoon G S, Parks S Y, Kang G H, Kim O J. Primary pulmonary sarcoma with morphologic features of biphasic sarcoma. A case report.  J Korean Med Sci. 1998;  13 71-74
  PubMedGoogle Scholar
• 28 Zeren H, Moran C, Suster S, Fishback N F, Koss M N. Primary pulmonary sarcomas with features of monophasic synovial sarcoma: a clinico-pathological, immunhistochemical and ultrastructural study of 25 cases.  Hum Pathol. 1995;  26 474-479
  CrossrefPubMedGoogle Scholar

Prof. Dr. med. Richard Achatzy

Städtisches Klinikum „St. Georg”

Delitzscher Str. 141

04129 Leipzig

Phone: 03 41/9 09 22 49

Fax: 03 41/9 09 22 53