Zusammenfassung
Dem Raynaud-Phänomen liegt eine abnorme vasospastische Reaktion auf Kältereize oder emotionalen Stress zugrunde. Das Raynaud-Phänomen, welches bei 3–5% der Bevölkerung auftritt, manifestiert sich klinisch als scharf begrenzte Verfärbung der Finger oder Zehen, welche oft von Parästhesien begleitet wird. Pathogenetisch unterscheidet man zwischen einem primären und einem sekundären Raynaud-Phänomen. Bei Patienten mit sekundärem Raynaud-Phänomen lassen sich hierbei im Gegensatz zum primären Raynaud-Phänomen Grunderkrankungen oder auslösende Faktoren identifizieren. Unser Verständnis der Pathogenese des Raynaud-Phänomens ist noch lückenhaft. Bisher konnten Veränderungen bei den glatten Muskelzellen, den Endothelzellen und den die Gefäßwand innervierenden Nerven nachgewiesen werden. Therapeutisch werden neben supportiven Maßnahmen topische und systemisch-medikamentöse Ansätze angewendet. Gute Evidenz besteht für den Einsatz von Kalziumantagonisten, Prostazyklinanaloga, Fluoxetin, Losartan und Sildenafil.
Abstract
The term Raynaud’s phenomenon describes an abnormal vasospastic response to cold or emotional stress. It is a common condition with a prevalence of 3−5% of the population. Clinically, Raynaud’s phenomenon manifests as sharply demarcated colour changes of the skin of the digits that is often accompanied by paraesthesia. Raynaud’s phenomenon can be subdivided into primary, or idiopathic, and secondary forms, in the latter of which associated diseases or causes can be identified. The pathogenesis of the disease is incompletely understood. Pathologic changes have been observed primarily in vascular smooth muscle cells, endothelial cells and perineuronal microvasculature. Current therapeutic strategies include supportive treatments, topical therapeutic approaches and systemic medication. Drug therapies with proven efficacy include calcium channel blockers, prostacyclin analogues, fluoxetine, losartan and sildenafil.
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Interessenkonflikt
Der korrespondierende Autor weist auf folgende Beziehungen hin: Vortrags- und Beratertätigkeit für die Firmen Actelion und Encysive.
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Fragen zur Zertifizierung
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Welche Aussage zum primären Raynaud Phänomen trifft zu?
Als primäres Raynaud-Phänomen gilt jedes Raynaud-Phänomen ohne zugrunde liegende Kollagenose.
Das primäre Raynaud-Phänomen kann durch Medikamente ausgelöst werden.
Pathologische Veränderungen in der Nagelfalzkapillarmikroskopie treten beim primären Raynaud-Phänomen regelmäßig auf.
Die Vasospasmen treten beim primären Raynaud-Syndrom in der Regel asymmetrisch auf.
Das durchschnittliche Alter bei Erstmanifestation ist bei Patienten mit primärem Raynaud Phänomen geringer als bei Patienten mit sekundärem Raynaud Phänomen.
Welches der beschriebenen Symptome ist typisch für ein Raynaud-Phänomen?
Der asymmetrische Befall einzelner Finger.
Es bestehen keine Parästhesien in den betroffenen Fingern.
Die plötzliche Rotverfärbung betroffener Finger ohne vorhergehende Abblassung.
Auf eine initiale Abblassung folgt eine Phase vermehrter Sauerstoffausschöpfung mit livider Verfärbung.
Belastungsabhängige Beschwerden im Sinne einer Claudicatiosymptomatik
Ein 40-jähriger Patient stellt sich erstmals wegen Raynaud-Symptomatik in Ihrer Praxis vor. Anamnestisch bestehen keine relevanten Vorerkrankungen. Er berichtet über eine berufliche Tätigkeit im Straßenbau seit seinem 16. Lebensjahr. Welche der folgenden Ursachen eines sekundären Raynaud-Syndroms erscheint Ihnen am wahrscheinlichsten?
Regelmäßige Arbeit mit vibrierenden Werkzeugen.
Eine akute myeloische Leukämie.
Das Vorliegen einer Kollagenose.
Thrombangiitis obliterans bei Nikotinabusus.
Regelmäßiger Kokainabusus.
Bei etwa wie vielen Patienten mit Raynaud-Phänomen besteht ein primäres Raynaud-Phänomen?
<5%.
5–10%.
20–50%.
50–80%.
85–95%.
Welche Aussage zur Diagnostik bei Patienten mit Raynaud-Phänomen trifft zu?
Eine Bestimmung des Titers der antinukleären Antikörper (ANA) kann zur Unterscheidung zwischen primärem und sekundärem Raynaud-Phänomen hilfreich sein.
Bei negativem ANA-Titer ist das Vorliegen eines sekundären Raynaud-Phänomens sehr unwahrscheinlich.
Es handelt sich um eine Blickdiagnose. Eine ausführliche Anamnese ist entbehrlich.
Eine kapillarmikroskopische Untersuchung ist nur in Ausnahmefällen sinnvoll.
Der Raucherstatus ist unerheblich.
Welche Aussage zur Pathogenese des Raynaud-Phänomens trifft zu?
Familiäre Häufungen einer Raynaud-Symptomatik sind ungewöhnlich.
α2c-Adrenorezeptoren scheinen eine Rolle in der Pathogenese des Raynaud-Phänomens zu spielen.
Beim Raynaud-Syndrom kommt es zu einer gesteigerten Produktion von Stickstoffmonoxid mit konsekutiver Vasokonstriktion.
„Calcitonin gene related peptide“ (CGRP) ist ein vasokonstriktorischer Mediator und scheint vermehrt exprimiert zu werden.
Oxidativer Stress spielt bei der Entstehung des sekundären Raynaud-Syndroms keine Rolle.
Eine 53-jährige Patientin mit typischer Raynaud-Symptomatik und langjährig bekanntem arteriellem Hypertonus sowie Nikotinabusus stellt sich bei Ihnen vor. Zu welcher supportiven und topischen Therapie des Raynaud-Syndroms raten Sie Ihr?
Vom konsequenten Kälteschutz wird wegen der positiven Effekte einer „Abhärtung“ abgeraten.
Für topisches Glyzeroltrinitrat konnte kein positiver Effekt gezeigt werden.
Beendigung ihrer antihypertensiven Therapie mit Betablockern.
Die Patientin sollte zum Nikotinverzicht angehalten werden.
Beginn von autogenem Training und Akupunktur.
Welche Aussage zum Einsatz von Kalziumantagonisten zur Behandlung des Raynaud-Syndroms ist richtig?
Der Einsatz von Nifedin ist am besten gesichert.
Alle Kalziumantagonisten sind gleich wirksam.
Diltiazem war den anderen Kalziumantagonisten in mehreren Studien überlegen.
Ein fehlendes klinisches Ansprechen von Patienten mit Raynaud-Syndrom auf Kalziumantagonisten ist sehr selten und stellt die Diagnose infrage.
Kalziumantagonisten sind nur bei sekundärem Raynaud-Phänomen indiziert.
Welche Aussage zur Anwendung von Prostazyklinanaloga in der Behandlung des Raynaud-Phänomen ist richtig?
Der Einsatz von intravenösem Iloprost zur Behandlung des Raynaud-Phänomen ist gut gesichert.
Prostazyklinanaloga kommen vor allem bei leichten Fällen eines Raynaud-Phänomens ohne trophische Störungen zum Einsatz.
Orales Iloprost scheint ähnlich wirksam wie intravenöses Iloprost.
Unter Prostazyklinanaloga werden nur selten unerwünschte Arzneimittelwirkungen wie Hypotonie, Schwindel, Kopfschmerzen und gastrointestinale Beschwerden beobachtet. Die Anwendung dieser Substanzen im ambulanten Bereich ist problemlos durchführbar.
Für den Einsatz von Alprostadil und Misoprostol ist ein Evidenzgrad Ia belegt.
Welches der folgenden Medikamente wird normalerweise nicht zur Therapie des Raynaud-Phänomens eingesetzt?
Losartan.
Fluoxetin.
Sildenafil.
Vardenafil.
Marcumar.
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Distler, J. Primäres und sekundäres Raynaud-Phänomen. Z. Rheumatol. 67, 211–219 (2008). https://doi.org/10.1007/s00393-008-0282-9
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