Das hypophysäre Koma

Summary

Pituitary coma is a medical emergency rarely encountered in clinical practice. Most of the cases are based on an insufficient hormone replacement therapy in underlying chronic hypopituitarism. Rarely pituitary disease manifests itself as a crisis without any previously known pathology. The most dramatic clinical course can be seen in pituitary apoplexy associated with neurological deficits, which usually require an immediate neurosurgical intervention. Acute hypopituitarism itself is characterized by hypotension, hypoglycemia, disorders of serum sodium and potassium balance, bradycardia, hypothermia, hypoventilation, nausea, vomiting and muscular weakness; the patient’s skin is dry and pale. Most important is an immediate application of hydrocortisone 100 mg intravenously, followed by 100 mg hydrocortisone every 8–24 hours. In addition levothyroxine 300–500 μg (50 μg in older patients with known cardiovascular disease) has to be administered intravenously 12–24 hours later. This medication should be accompanied by sufficient but cautious fluid substitution. A thorough evaluation of anterior and posterior pituitary function should follow the emergency management and lead to an individually adjusted hormone replacement therapy.

Zusammenfassung

Das hypophysäre Koma ist eine relativ seltene Notfallsituation, welche auf einer akuten, zumindest partiellen sekretorischen Insuffizienz der Hypophyse beruht. Es entwickelt sich häufiger durch unzureichende Hormonsubstitution bei bekannter Hypophyseninsuffizienz als im Rahmen der Erstmanifestation eines bis dahin unbekannten hypophysären Prozesses. Im Extremfall liegt ein Hypophysenapoplex mit neurologischen Ausfallserscheinungen zugrunde, die dann in der Regel eine sofortige neurochirurgische Intervention erfordern. Klinisch zeigt der Patient mit akuter Hypophyseninsuffizienz neben einer Hypotension eine Hypoglykämie, Bradykardie, Elektrolytstörungen, Hypothermie, Hypoventilation, Übelkeit, Erbrechen und Muskelschwäche sowie Müdigkeit, Apathie bis hin zum Koma. Charakteristisch ist ferner eine trockene, alabasterbleiche Haut. Vordringlich in der Akutsituation ist die Beherrschung der adrenokortikotropen und thyreotropen Insuffizienz. Hierzu sollten bereits bei Verdacht auf dieses Krankheitsbild 100 mg Hydrocortison intravenös verabreicht werden, gefolgt von einer Bolus- oder Dauerinfusion mit Hydrocortison 100 mg alle 8–24 h. Daneben muss 300–500 μg L-Thyroxin (50 μg bei älteren Patienten mit bekannter kardiovaskulärer Erkrankung) intravenös in einem zeitlichen Abstand von 12–24 h zur Hydrocortison-Erstgabe appliziert werden. Zusätzlich ist auf eine ausreichende, gleichzeitig jedoch streng kontrollierte Flüssigkeitssubstitution zu achten. Nach klinischer Stabilisierung sollte eine weitere endokrinologische Diagnostik und gegebenenfalls Einleitung einer dauerhaften Hormonsubstitutionstherapie erfolgen.