Thrombotische Mikroangiopathien (TMA)

Zusammenfassung

Der Begriff thrombotische Mikroangiopathie erfasst mehrere unterschiedliche Krankheitsentitäten. Das hämolytisch-urämische Syndrom (HUS), die thrombotisch- thrombozytopenische Purpura, das HELLP-Syndrom der Schwangeren und die maligne Hypertonie sind als klassische Vertreter zu nennen. Ebenfalls tritt eine thrombotische Mikroangiopathie im Rahmen einer vaskulären Nierentransplantatabstoßung auf. Diese Krankheitsentitäten sind alle als akut auftretende Multisystemerkrankungen zu verstehen. Häufig besteht eine renale Beteiligung, die die Ausprägung einer leichten Nierenfunktionseinschränkung mit Proteinurie haben, jedoch auch bis zur terminalen Dialysepflichtigkeit führen kann. Die thrombotischen Mikroangiopathie (TMA) ist definiert durch das Auftreten von mikrovaskulären Thrombosen, die eine extrakorpuskuläre, intravasale hämolytische Anämie und Thrombozytopenie verursachen. Laborchemisch findet sich neben einem akuten Nierenversagen eine Anämie, Thrombozytopenie, erhöhte LDH, erniedrigtes Haptoglobin sowie freies Hb im Plasma. Pathognomonisch ist der Nachweis von Fragmentozyten im mirkoskopischen Blutausstrich.