Zusammenfassung
Die Creutzfeldt-Jakob-Demenz oder Creutzfeldt-Jakob-Erkrankung (Creutzfeldt- Jakob Disease; CJD) wird vermutlich durch Prionen (proteinaceous infectious agents, wörtlich: infektiöse Eiweißpartikel) verursacht . Zu den Prionkrankheiten zählen klinisch unterschiedliche Erkrankungen, von der rasch progredienten CJD bis zur tödlichen familiären Insomnie. Neuropathologisch finden sich spongiforme (vakuoläre) Hirnveränderungen mit Neuronenverlust und Gliose. Kuru, eine auf Papua-Neuguinea durch rituellen Kannibalismus verbreitete Prion krankheit tritt heute nicht mehr auf. Das Gerstmann-Sträussler-Scheinker-Syndrom mit Ataxie, Dysarthrie, Dysphagie und zerebralen Amyloid-Plaques ist eine seltene familiäre Prionkrankheit. Die »neue Variante« der CJD wurde in den letzten Jahren in Großbritannien bekannt; alle Indizien sprechen dafür, dass sie durch die bovine spongiforme Enzephalopathie (BSE) verursacht wird.
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Kretzschmar, H.A., Förstl, H. (2011). Creutzfeldt-Jakob-Erkrankung und andere Prionkrankheiten. In: Förstl, H. (eds) Demenzen in Theorie und Praxis. Springer, Berlin, Heidelberg. https://doi.org/10.1007/978-3-642-19795-6_8
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