Der Klinikarzt 2008; 37(4): 196-201
DOI: 10.1055/s-2008-1077115
In diesem Monat

© Georg Thieme Verlag Stuttgart · New York

Nichtinfektiöse Granulomatosen: Sarkoidose und Berylliose - Zwei unterschiedliche Erkrankungen trotz vieler Ähnlichkeiten

Noninfective granulomatoses: sarcoidosis and berylliosis - Two different diseases, despite various existing similaritiesDetlef Kirsten1 , Anne-Marie Kirsten1
  • 1Zentrum für Pneumologie und Thoraxchirurgie, Krankenhaus Großhansdorf(Ärztlicher Direktor: Prof. Dr. H. Magnussen)
Further Information

Publication History

Publication Date:
08 May 2008 (online)

Unter dem Begriff Granulomatosen verstehen wir eine Vielzahl von Erkrankungen, bei denen bekannte oder unbekannte Ursachen epitheloidzellige Granulome unterschiedlicher Art und Aktivität hervorrufen. Die Sarkoidose ist die häufigste nichtinfektiöse Granulomatose des Menschen. Besonders bei extrapulmonalen Formen ist ihre Diagnose oft schwierig. Eine Behandlung ist nur bei schwerwiegenden Symptomen oder Funktionseinschränkungen notwendig. Substanzen der Wahl sind dabei Kortikosteroide. Die Berylliose, als Berufserkrankung beim Umgang mit berylliumhaltigen Metallen, wird selten diagnostiziert. Sie ähnelt in Klinik und Morphologie der Sarkoidose, sodass beide Erkrankungen mit den üblichen diagnostischen Methoden nicht voneinander zu unterscheiden sind. Daher ist die Dunkelziffer der Berylliose hoch. Darüber hinaus erhöht sich die Zahl der berylliumexponierten Personen stetig, sodass eine Zunahme der Erkrankung zu erwarten ist. Die Therapie wird analog zur Sarkoidose durchgeführt.

The term „granulomatosis” covers a variety of diseases. Known or unknown agents determine epitheloid cell granulomas of various forms and activities. Sarcoidosis is one of the most common granulomatous disorders in humans. Diagnostic procedures are difficult, especially in extrapulmonary manifestations. Treatment is only necessary in case of severe symptoms or decreased pulmonary function. The therapy of choice are corticosteroids. Berylliosis as an occupational disease is not frequently diagnosed. With common diagnostic procedures the differentiation between sarcoidosis and berylliosis is not possible, because of similarities in clinical and morphological signs. The estimated number of unreported cases is therefore high. The number of beryllium-exposed persons is rising so that increased numbers of the disease are expected. Therapy is comparable to the treatment in sarcoidosis.

Literatur

  • 1 Chapman JT, Mehta AC.. Bronchoscopy in sarcoidosis: diagnostic and therapeutic interventions.  Curr Opin Pulm Med. 2003;  9 402-407
  • 2 Costabel U, Brossk J, Gutzman J. et al. . Predictive value of bronchoalveolar T cell subsets for the course of pulmonary sarcoidosis.  Ann NY Acad Sci. 1986;  465 418-426
  • 3 Costabel U, Hunnighake GW.. ATS/ERS/WASOG Statement on sarcoidosis. Sarcoidosis statement committee. American Thoracic Society, European Respiratory Society, World Association for Sarcoidosis and Other Granulomatous Disorders.  Eur Respir. 1999;  14 735-737
  • 4 Hooper WF.. Acute beryllium lung disease.  N C Med J. 1981;  42 551-553
  • 5 Jones-Williams W.. Beryllium disease.  Postgrad Med J. 1988;  64 511-516
  • 6 Kirsten D.. Deutsche Gesellschaft für Pneumologie. Empfehlungen zur Diagnostik und Therapie der Sarkoidose.  Pneumologie. 1998;  52 26-30
  • 7 Kirsten D.. Sarkoidose in Deutschland.  Pneumologie. 1995;  48 378-382
  • 8 Kirsten D, Costabel U.. Pulmonale Sarkoidose.  Pneumologie. 2005;  59 378-394
  • 9 Kirsten D, Kirsten A-M.. Therapie der Sarkoidose.  Medizinische Klinik. 2000;  95 211-212
  • 10 Kirsten D, Magnussen H.. Sarkoidose-Update 2000. Grosshansdorf: Interpneu-Verlag 2001: 105-114
  • 11 Löfgren S.. zitiert in Böttger D. Sarkoidose. Leipzig: Ambrosius Barth 1982: 1-8
  • 12 Ludwig-Sengpiel A, Jakszat E, Welker L. et al. . Effect of beclomethasone dipropionate (BDP) as extrafine aerosol on bronchoalveolar lavage (BAL) lymphocytes in chronic sarcoidosis.  Sarcoidosis Vasc Diffuse Lung Dis. 2005;  22 214-221
  • 13 Müller-Quernheim J, Gaede KI, Fireman E. et al. . Diagnoses of chronic beryllium disease within cohorts of sarcoidosis patients.  Eur Respir J. 2006;  27 1190-1195
  • 14 Newman LS.. Beryllium disease and sarcoidosis: clinical and laboratory links.  Sarcoidosis. 1995;  12 7-19
  • 15 Newman LS, Kreiss K, King Jr TE. et al. . Pathologic and immunologic alterations in early stages of beryllium disease. Re-examination of disease definition and natural history.  Am J Respir Crit Care Med. 1989;  139 1479-1486
  • 16 Ruprecht B, Schürmann M, Ziegenhagen MW. et al. . Korrigierte Normwerte für das Serum-ACE durch Genotypisierung eines Deletions-/Insertions-Polymorphismus des ACE-Gens.  Pneumologie. 2001;  55 326-332
  • 17 Scharkoff T.. Epidemiologie der Sarkoidose.  Pneumologie. 1993;  47 588-592
  • 18 Schulte W, Costabel U, Kirsten D.. Kardiale Sarkoidose.  Pneumologie. 2003;  57 752-760
  • 19 Schürmann M, Bein G, Kirsten D. et al. . HLA-DQB1 and HLA-DPB1 genotypes in familial sarcoidoses.  Respir Med. 1998;  92 649-652
  • 20 Schürmann M, Reichel P, Müller-Myhsok B. et al. . Angiotensin-converting enzyme (ACE) gene polymorphisms and familial occurrence of sarcoidosis.  J Intern Med. 2001;  249 77-83
  • 21 Sharma P, Smith I, Maguire G. et al. . Clinical value of ACE genotyping in diagnosis of sarcoidosis.  Lancet. 1997;  349 1602-1603
  • 22 Virchow R.. Die krankhaften Geschwülste. 30 Vorlesungen, Berlin 1864-1865 (Band II). Berlin: Verlag August von Hirschwald, 1864- 1865: 387
  • 23 Viskum K, Vestbo J.. [Sarcoidosis - dependence of life expectancy on lung function, respiratory symptoms, roentgenologic stage and age at diagnosis and sigificance of extrapulmonary manifestations].  Versicherungsmedizin. 1995;  47 221-223
  • 24 Willis HH, Florig HK.. Potential exposures and risks from beryllium-containing products.  Risk Anal. 2002;  22 1019-1033
  • 25 Wurm K.. Sarkoidose. Stuttgart: Georg Thieme Verlag 1983

Korrespondenz

Prof. Dr. Detlef Kirsten

Zentrum für Pneumologie und Thoraxchirurgie Krankenhaus Großhansdorf

Wöhrendamm 80

22927 Großhansdorf

Email: d.kirsten@kh-grosshansdorf.de

    >