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DOI: 10.1055/s-2008-1071052
© Georg Thieme Verlag KG Stuttgart · New York
Neuronal Intestinal and Fibromuscular Arterial Dysplasias Associated with Intraluminal Mucosal Web
Publication History
Publication Date:
20 May 2008 (online)
Abstract
A two-year-old boy presenting with the signs and symptoms of partial intestinal obstruction caused by a mucosal web in the ileum is presented. Histopathological evaluation following resection and primary anastomosis revealed neuronal intestinal dysplasia associated with fibromuscular arterial dysplasia limited to the segment proximal to the web and normal findings in the distal part. These findings and a brief review of the literature support the hypothesis that neuronal and fibromuscular dysplasias may develop on the basis of congenital obstructive lesions of the bowel.
Zusammenfassung
Es wird ein 2 Jahre alter Junge vorgestellt, der klinisch die Zeichen einer partiellen Dünndarmobstruktion bot, die durch eine Schleimhautmembran im Ileum verursacht wurde. Die histologische Untersuchung des Resektates nach primärer End-zu-End-Anastomose ergab eine neuronale intestinale Dysplasie im proximalen Darmsegment mit fibromuskulärer, arterialer Dysplasie bei Normalbefunden unterhalb der Membran. Diese Befunde und ein kurzer Literaturüberblick legen den Verdacht nahe, daß neuronale und fibromuskuläre Dysplasien sich auf der Basis kongenitaler Obstruktionen des Darmes entwickeln können.
Key words
Neuronal intestinal dysplasia - Fibromuscular arterial dysplasia - Intestinal obstruction
Schlüsselwörter
Neuronale intestinale Dysplasie - Fibromuskuläre arterielle Dysplasie - Dünndarmobstruktion