Endorectal Pull-Through Operation for Diffuse Cavernous Hemangiomatosis of the Sigmoid Colon, Rectum and Anus

 

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Abstract

A 6-year-old girl with diffuse cavernous hemangiomatosis of the sigmoid colon, rectum and anus underwent endorectal pull-through operation for sphincter-saving resection. Rectal mucosa was resected from 4 cm above peritoneal reflection to anal skin margin and the normal sigmoid colon was pulled down through the rectal muscular cuff. Ligation of the superior rectal and left internal iliac arteries at operation achieved satisfactory control of bleeding. Postoperative manometric studies showed almost normal sphincter tone and good response to rectal stimuli by balloon inflation. The endorectal pull-through (Soave-Denda procedure) is a common procedure for Hirschsprung's disease and the best procedure for the sphincter-saving treatment of diffuse cavernous hemangiomatosis of the colon and rectum.

Zusammenfassung

Bei einem 6jährigen Mädchen mit einer diffusen, kavernösen Hämangiomatose des Colon descendens, Sigmoids, Rektums und Anus wurde eine endorektale Durchzugsoperation vorgenommen, um eine Resektion zu vermeiden und den Sphinkterapparat erhalten zu können. Dabei wurde die rektale Schleimhaut 4 cm distal der peritonealen Umschlagfalte bis zur Analhaut entfernt. Es kam während dieses Eingriffes zu keiner Blutung, da die Arteriae rectalis superior und iliaca interna zuvor unterbunden worden waren. Bei einer postoperativen, elektromanometrischen Nachuntersuchung fand sich ein normaler Sphinktertonus sowie unauffällige Internus-Relaxationen bei rektaler Distension. Der endorektale Durchzug nach Soave-Denda ist eine beim M. Hirschsprung bekannte Operationsmethode, die sich auch in diesem Falle einer diffusen, kavernösen Hämangiomatose des Anorektums und Kolons bewährt hat.