Erworbener Protein-C-Mangel bei Colitis ulcerosa: Ursache thromboembolischer Komplikationen

 

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Zusammenfassung

Bei drei Patienten (einem 40jährigen und einem 31jährigen Mann sowie einer 30jährigen Frau) trat im Rahmen eines Colitis-ulcerosa-Schubes ein Protein-C-Mangel auf: Die Serum-Protein-C-Aktivität lag zwischen 32 und 48 %. Während der Protein-C-Mangel bei den beiden Männern erst nach Auftreten schwerer thromboembolischer Komplikationen (Sinus-cavernosus-Thrombose, Lungenembolien) unter Heparintherapie festgestellt wurde, wurde die Protein-C-Aktivität bei der Frau in Kenntnis der beiden ersten Fälle unmittelbar nach der Klinikaufnahme bestimmt, noch vor einer Heparintherapie. In allen Fällen erfolgten eine Colitis-ulcerosa-Therapie mit Sulfasalazin (3 g/d) und Fluocortolon (60 mg/d) sowie eine Vollheparinisierung (22 500-36 000 I.E./d). Mit der Remission der Colitis ulcerosa (in einem Fall erst nach subtotaler Kolektomie) normalisierte sich die Protein-C-Aktivität wieder. Diese Beobachtungen weisen auf einen erworbenen Protein-C-Mangel hin, der durch konsequente Therapie der Grundkrankheit zu beseitigen ist.

Abstract

Three patients with an a acute exacerbation of ulcerative colitis (a 40-year-old and a 31-year-old man and a 30-year-old woman) developed a protein C deficiency (serum protein C activity between 32 and 48 %). In the two men the protein C deficiency was diagnosed only after the onset of severe thromboembolic complications (cavernous sinus thrombosis; pulmonary embolism) during heparin treatment. But in the woman protein C activity was measured immediately after hospital admission (in the knowledge of the first two cases) even before heparin administration was started. All three patients received treatment with sulphasalazine (3 g daily) and fluocortolone (60 mg daily), as well as full heparinization (22,500-36,000 IU daily). Protein C activity returned to normal on remission of the ulcerative colitis (in one case only after subtotal colectomy). - These case reports show that acquired protein C deficiency can be reversed by rigorous treatment of the underlying disease.