Präkapilläre pulmonale Hypertonie unklarer Genese

 

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Zusammenfassung

Anamnese und klinischer Befund: Ein 39jähriger Patient wurde wegen seit 3 Monaten progredienter Dyspnoe stationär aufgenommen. Klinisch fielen beidseitige Unterschenkelödeme, eine Lebervergrößerung und ein deutliches Systolikum über dem distalen Sternum auf.

Untersuchungen: Röntgenologisch, echo- und elektrokardiographisch sah man die Zeichen einer Rechtsherzbelastung. Die Rechtsherzkatheteruntersuchung nach Rekompensation zeigte den Befund einer mittelgradigen präkapillären pulmonalen Hypertonie (PH) mit einem pulmonalarteriellen Mitteldruck (PAPm) von 34 mm Hg und einem pulmonalvaskulären Widerstand (PVR) von 470 dyn · s · cm^-5 in Ruhe. Die pulmonale Hypertonie wurde nach Ausschluß bekannter Ursachen als idiopathisch eingestuft.

Therapie und Verlauf: Der Nachweis der akuten pulmonalen Gefäßreagibilität erfolgte mit Stickstoffmonoxid (NO) per inhalationem und mit Diltiazem per os. Die Diltiazemtherapie (3 × 120 mg/d) bewirkte auch nach 13 Tagen eine persistierende Reduktion des PVR in Ruhe und eine Reduktion des PAP-Anstieges unter Belastung.

Folgerung: Als Ursache der akuten Rechtsherzdekompensation wurde nach Ausschluß bekannter Ursachen eine primäre pulmonale Hypertonie angenommen. Die therapeutische Wirksamkeit des Vasodilatators Diltiazem ließ sich durch NO-Inhalation vorhersagen.

Abstract

History and clinical findings: A 39-year-old man was hospitalized for investigation of increasing dyspnoea for 3 month. On admission he was found to have bilateral ankle oedema, an enlarged liver and loud systolic murmur over the lower sternum.

Investigations: There were signs of right heart strain/hypertrophy on the chest radiogram and echocardiogram. After treatment of right heart failure cardiac catheterization indicated moderate precapillary pulmonary hypertension (PH) with a mean pulmonary artery pressure (PAPm) of 24 mm Hg and pulmonary vascular resistance (PVR) of 470 dyn · s · cm^-5 at rest. All known causes having been excluded, the PH was classified as idiopathic.

Treatment and course: Evidence of acute pulmonary vascular reactivity was obtained with nitric oxide (NO) inhalation and oral diltiazem, a calcium-channel blocker. The latter, at a dosage of 3 × 120 mg daily, had after 13 days achieved a persisting reduction of PVR at rest and a reduction in PAP rise during exercise.

Conclusion: After exclusion of other causes, the acute right heart failure was found to be due to primary pulmonary hypertension. The therapeutic efficacity of diltiazem as a vasodilator can be predicted from the response to inhaled NO.