Eine Patientin mit ACTH-produzierendem Hypophysentumor und Lebermetastasen

 

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Zusammenfassung:

Anamnese und klinischer Befund: Eine 57jährige Patientin war unter der Diagnose eines adrenokortikotropes Hormon (ACTH) produzierenden Hypophysenadenoms nach zweimaliger Resektion des Adenoms wegen rezidivierendem Hyperkortizismus beidseits adrenalektomiert worden. Im weiteren Verlauf entwickelte sich ein sekundärer Nelson-Tumor, der weitere Operationen sowie Bestrahlungen notwendig machte. Jetzt stellte die Patientin sich bei abdomensonographisch zufällig gefundenen Raumforderungen der Leber zur weiteren Diagnostik vor.

Untersuchungen: In der Leberbiopsie wurden immunzytochemisch ACTH-produzierende Zellen nachgewiesen. Ein Vergleich zur Immunhistochemie des früher gewonnenen Operationspräparates der Hypophyse zeigte eine strukturelle Identität. Neben den Raumforderungen der Leber fanden sich metastasenverdächtige Veränderungen der unteren Brustwirbelsäule. Aufgrund der Befunde wurde die Diagnose eines metastasierenden Hypophysenkarzinoms gestellt.

Therapie und Verlauf: Die Operation des Primärtumors mit konsekutiver Bestrahlung war bereits zum Zeitpunkt der Erstdiagnose durchgeführt worden. Die ausgefallenen kortikotropen, thyreotropen und gonadotropen Hypophysenfunktionen wurden adäquat mit entsprechenden Hormonpräparaten substituiert. Auf die mögliche Gabe von Octreotid, Bromocriptin oder Zytostatika wurde wegen fraglicher Wirksamkeit der Literatur nach verzichtet. Eine kurative Leberoperation oder palliative Embolisation der Lebermetastasen war zum Diagnosezeitpunkt aufgrund ihrer Zahl und Größe nicht mehr möglich. Die ossären Metastasen wurden palliativ bestrahlt.

Folgerung: Für die 66 bisher beschriebenen Fälle eines Hypophysenkarzinoms konnte eine kurative Therapie nicht etabliert werden. Daher können Screening-Untersuchungen bei operierten Hypophysenadenompatienten zur Frühdiagnose nicht empfohlen werden, zumal erneutes Tumorwachstum und lokale Invasivität keine Kriterien für die Diagnose Hypophysenkarzinom darstellen.

Abstract:

History and findings: A 57-year-old woman had an ACTH-producing pituitary adenoma twice resected, followed by bilateral adrenalectomy for recurrent hypercortisolism. She subsequently developed a secondary postadrenalectomy syndrome (Nelson's tumour) which required further surgery and radiotherapy. The patient now presented for elucidation of a space-occupying lesion in the liver, found incidentally on abdominal ultrasonography.

Investigations: Immunocytochemistry of the liver biopsy revealed ACTH-producing cells that were structurally identical to the cells found in the specimen resected at the previous operation. Changes were also found in the lower thoracic vertebrae, suspicious of metastases, thus suggesting a metastasizing hypophyseal carcinoma.

Results and course: Resection of the primary tumour and subsequent radiotherapy had arrested the corticotropic, thyrotropic, and gonadotropic functions of the pituitary, which had been adequately treated by administration of the corresponding hormones. Ocreotide, bromocriptin or cytostatics were not given because of their reported doubtful efficacy. At the time of diagnosis of the malignancy a curative operation on the liver or palliative embolization of the liver metastases were not possible because of their number and size. The bone metastases were managed palliatively by radiotherapy.

Conclusion: No curative treatment has been found for the 66 cases of hypophyseal carcinoma reported so far, Screening investigations in patients with operated pituitary adenoma with the aim of eliciting an early diagnosis of possible malignancy cannot, therefore, be recommended, particularly since renewed tumour growth and local invasiveness do not constitute criteria for the diagnosis of pituitary carcinoma.