M. Whipple (mit Videos)

 

Ein 51-jähriger Mann wird wegen einer seit etwa einem Monat bestehenden Diarrhö zur Abklärung stationär aufgenommen. Er berichtet außerdem über Beinödeme, die in den letzten 2 Wochen hinzukamen. Im Labor besteht eine hypochrome Anämie, eine stark erhöhte BSG (59/99), ein grenzwertig niedriges Gesamteiweiß und erhöhtes CRP (6,6). Bei der noch am selben Tag durchgeführten abdominellen Sonographie fällt ein sehr echoreiches Erscheinungsbild des Dünndarmes auf. Was zunächst wie echoreicher Darminhalt imponiert, entspricht bei genauerer Betrachtung mit der hochauflösenden Sonde einer echoreichen Darmwandverdickung am Dünndarm mit ebensolchen Kerckring'schen Falten [(Abb. 1 a)]. Die Peristaltik ist mäßig verstärkt, im unteren Dünndarm ist auch vermehrt Flüssigkeit im Darmlumen nachweisbar [(Abb. 1 b)]. Es besteht geringer Aszites. Zusätzlich sind zahlreiche echoreiche und vergrößerte Lymphknoten im Mesenterium [(Abb. 1 c)], aber auch retroperitoneal sichtbar. Diese lassen sich ebenfalls erst bei genauerer Betrachtung vom echoreichen mesenterialen und retroperitonealen Fettgewebe abgrenzen. Auf Grund des sonographischen Befundmusters wird der Verdacht auf einem M. Whipple ausgesprochen. 3 Kurzvideos zu diesem Fall finden Sie unter der Internetadresse: www.thieme.de/ultraschall

Die Diagnose wird in weiterer Folge durch eine tiefe Duodenalbiopsie bestätigt. Dabei fällt bei der Endoskopie auch eine eher gelbliche Schleimhaut am Duodenum auf [(Abb. 2)]. In der CT sind einerseits Dünndarmschlingen mit verpumpten Falten, andererseits hypodense (= fettreiche) Lymphknoten im Mesenterium, retroperitoneal und mediastinal nachweisbar [(Abb. 3)]. Im Ultraschall der peripheren Lymphknotensationen waren außerdem neben Lymphknoten mit auffällig breitem Kortex auch relativ echoreiche Lymphknoten links supraklavikulär sichtbar. In der neuerlichen und gezielten Anamnese werden seit Jahren bestehende rezidivierende Arthralgien an verschiedenen Gelenken angegeben. Weitere Abklärungen ergaben keinen Hinweis für eine Beteiligung des Herzens oder des Zentalnervensystems.

Der M. Whipple (Intestinale Lipodystrophie) ist eine seltene Infektionskrankheit, die vor allem Männer mittleren Alters betrifft. Die Infektion mit Tropheryma whippelli führt häufg zu einer systemischen Ausbreitung im Körper mit Befall verschiedener Organe und klinischen Symptomen, vor allem an Gelenken (wechselnde Arthralgien) und am Intestinaltrakt (Malabsorption). Ein charakteristischer Befund ist auch der Befall von mesenteriellen Lymphknoten und - in unterschiedlicher Ausprägung - retroperitonealer, mediastinaler und peripherer Lymphknoten. Weiters kommen Beteiligungen des Zentralnervensystems und des Herzens vor. Die Diagnose wird durch Biopsie des tiefen Duodenums gestellt, dessen Schleimhaut makroskopisch durch Lipideinlagerungen in etwa 2/3 auffällig gelblich erscheint. Histologisch werden eine Infiltration der Mukosa mit PAS-positiven Makrophagen und Lipideinlagerungen nachgewiesen, seltener sind in der Mukosa auch Lymphangiektasien sichtbar [1]. In den Lymphknoten finden sich histologisch ähnliche Veränderungen.

Im Ultraschall wurden in den wenigen publizierten Fällen vor allem die echoreiche mesenterielle Lymphadenopathie und vereinzelt eine echoreiche Wandverdickung am Dünndarm beschrieben [2-4]. In unserem Fall ist auf den Aufnahmen mit hochfrequenten Sonden sehr deutlich zu sehen, dass vor allem die Mukosa echoreich ist und kaum von der Submukosa zu differenzieren ist. Der Echoreichtum ist möglicherweise einerseits durch den Lymphstau, andererseits auch durch Infiltration der Mukosa mit Makrophagen und Lipideinlagerungen zu erklären. Die vermehrte Flüssigkeit abschnittsweise im Dünndarm ist eine Folge der Malabsorption durch Verlegung der Lymphbahnen.

Computertomographisch typisch sind vergrößerte und hypodense Lymphknoten im Mesenterium, Retroperitoneum und Mediastinum. Am Dünndarm fällt eine Faltenverplumpung auf [5]. Die beschriebenen Veränderungen am Zentralnervensystem sind unspezifisch [6].

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