Unklare pulmonale Hypertonie – Fall 6 / 2016

 

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Zusammenfassung

Anamnese und klinischer Befund: Wir berichten über einen 48-jährigen Mann mit ausgeprägter Leberzirrhose, chronischer Hepatitis C und Enzephalopathie. Seit 2 Wochen schreitet die Enzephalopathie rasch fort. Der Patient wird seit fast 24 Wochen mit Ledipasvir/Sofosbuvir und Ribavirin behandelt. Nach Übernahme aus einem auswärtigen Krankenhaus wird der Patient direkt auf unsere Intensivstation verlegt. Sein Zustand verschlechtert sich rapide. Am dritten Tag stirbt der Patient.

Untersuchungen: Im Rahmen der körperlichen Untersuchung fanden sich ein ausgeprägter Ikterus und deutliche Ödeme peripher. Laborchemisch zeigten sich eine Anämie, ein erhöhtes C-reaktives Protein und Bilirubin, eine eingeschränkte Gerinnung und eine Niereninsuffizienz mit erhöhtem Kreatinin. Die quantitative HCV-PCR war negativ. Echokardiografisch fanden sich eine ausgeprägte Trikuspidal- und Mitralklappeninsuffizienz bei massiv erhöhtem pulmonalarteriellem Druck und Cor pulmonale. In der Gastroskopie zeigte sich eine Forrest-IIb-Situation mit entsprechender Clipversorgung.

Diagnose, Therapie und Verlauf: Bei der Obduktion finden sich Zeichen einer portalen Hypertension bei fortgeschrittener Leberzirrhose. Darüberhinaus wird eine schwere portopulmonale Hypertonie diagnostiziert. Der Patient starb letztlich an einem Rechtsherzversagen infolge des massiv erhöhten pulmonalen Drucks.

Folgerung: Fortgeschrittene Lebererkrankungen und ein erhöhter pulmonaler Druck sind oft miteinander vergesellschaftet. Daher sollte eine möglichst frühzeitige Diagnose und Klassifikation der Erkrankung erfolgen, um eine adäquate Therapie bei diesen Patienten einleiten zu können.

Abstract

History and admission findings: We report on a 48-year-old man presenting with progressive hepatopathy and encephalopathy for two weeks based on a chronic hepatitis C. He takes ledipasvir and sofosbuvir (Harvoni) and ribavirin for almost 24 weeks. After admission to hospital his state deteriorated rapidly. He is directly transferred to the medical intensive care unit, where he died on day 3.

Investigations: During the physical examination, a pronounced jaundice and significant peripheral edema were found. Laboratory tests showed anemia, an increased C-reactive proteine and bilirubin, a limited coagulation and renal insufficiency with elevated creatinine. Quantitative HCV-PCR was negative. Echocardiographically a severe tricuspid- and mitral-valve regurgitation was found in a massively increased pulmonary artery pressure and pulmonary heart disease. The gastroscopy revealed a Forrest IIb situation with corresponding clip supply.

Diagnosis, treatment and course: In the autopsy we find signs of portal hypertension in presence of progressive liver cirrhosis. In addition, portopulmonary hypertension is diagnosed. The patient died on right ventricular failure resulting from a massively increased pulmonary pressure

Conclusion: Advanced liver disease and an increased pulmonary pressure are often associated. Therefore, an early as possible diagnosis and classification are essential for adequate therapy in these patients.

• Supplementary Material