Fortschr Neurol Psychiatr 2011; 79(5): 298-303
DOI: 10.1055/s-0031-1273232
Kasuistik

© Georg Thieme Verlag KG Stuttgart · New York

Zerebraler Morbus Whipple: Welche Diagnostik ist sinnvoll?

Diagnostic Work-Up in Whipple’s Disease with Cerebral InvolvementA. Diels1 , S. Pfeifenbring2 , C. Eggers1 , N. Galldiks1 , G. R. Fink1 , L. Burghaus1
  • 1Klinik und Poliklinik für Neurologie, Uniklinik Köln
  • 2Institut für Neuropathologie, Uniklinik Göttingen
Further Information

Publication History

Publication Date:
03 May 2011 (online)

Zusammenfassung

Zum diagnostischen Vorgehen beim Verdacht auf eine zerebrale Beteiligung im Rahmen eines Morbus Whipple gehören bildgebende Verfahren und eine Liquoruntersuchung mit einer PCR auf Tropheryma whipplei. Die Symptome einer zerebralen Manifestation sind oft unspezifisch, weshalb die extrazerebralen Symptome und die diesbezügliche Diagnostik wegweisend sein können. Die vorliegende Kasuistik schildert den Krankheitsverlauf zweier Patienten, bei denen weder endoskopisch noch im Liquor ein Erregernachweis gelang und erst durch eine zerebrale Biopsie die Verdachtsdiagnose gestellt und eine spezifische Therapie eingeleitet werden konnte.

Abstract

The diagnostic work-up in the case of a suspected cerebral involvement of Whipple’s disease involves neuroimaging and analysis of cerebrospinal fluid (CSF) including polymerase chain reaction (PCR) assays for Tropheryma whipplei. As neurological findings may be complex and unspecific, extracerebral symptoms often lead to the suspicion of Whipple’s disease. We report the cases of two patients in whom the suspected diagnosis of Whipple’s disease could not be proved either by endoscopy or by the analysis of CSF. Only by means of a cerebral biopsy was the diagnosis assumed and specific therapy was initiated.

Literatur

  • 1 Relman D A, Schmidt T M, MacDermott R P et al. Identification of the uncultured bacillus of Whipple’s disease.  N Engl J Med. 1992;  327 293-301
  • 2 Herbay von A, Otto H F, Stolte M et al. Epidemiology of Whipple’s disease in Germany. Analysis of 110 patients diagnosed in 1965 – 95.  Scand J Gastroenterol. 1997;  32 52-57
  • 3 Fenollar F, Puechal X, Raoult D. Whipple’s disease.  N Engl J Med. 2007;  356 55-66
  • 4 Durand D V, Lecomte C, Cathebras P et al. Whipple disease. Clinical review of 52 cases. The SNFMI Research Group on Whipple Disease. Societe Nationale Francaise de Medecine Interne.  Medicine. 1997;  76 170-184
  • 5 Louis E D, Lynch T, Kaufmann P et al. Diagnostic guidelines in central nervous system Whipple’s disease.  Ann Neurol. 1996;  40 561-568
  • 6 Panegyres P K, Edis R, Beaman M et al. Primary Whipple’s disease of the brain: characterization of the clinical syndrome and molecular diagnosis.  QJM. 2006;  99 609-623
  • 7 Adler C H, Galetta S L. Oculo-facial-skeletal myorhythmia in Whipple disease: treatment with ceftriaxone.  Ann Intern Med. 1990;  112 467-469
  • 8 Hausser-Hauw C, Roullet E, Robert R et al. Oculo-facio-skeletal myorhythmia as a cerebral complication of systemic Whipple’s disease.  Mov Disord. 1988;  3 179-184
  • 9 Schwartz M A, Selhorst J B, Ochs A L et al. Oculomasticatory myorhythmia: a unique movement disorder occurring in Whipple’s disease.  Ann Neurol. 1986;  20 677-683
  • 10 Dobbins  3rd W O. The diagnosis of Whipple’s disease.  N Engl J Med. 1995;  332 390-392
  • 11 Raoult D, Birg M L, La Scola B et al. Cultivation of the bacillus of Whipple’s disease.  N Engl J Med. 2000;  342 620-625
  • 12 Muller S A, Vogt P, Altwegg M et al. Deadly carousel or difficult interpretation of new diagnostic tools for Whipple’s disease: case report and review of the literature.  Infection. 2005;  33 39-42
  • 13 Fenollar F, Raoult D. Whipple’s disease.  Clin Diagn Lab Immunol. 2001;  8 1-8
  • 14 Marth T, Raoult D. Whipple’s disease.  Lancet. 2003;  361 239-246
  • 15 Fenollar F, Fournier P E, Robert C et al. Use of genome selected repeated sequences increases the sensitivity of PCR detection of Tropheryma whipplei.  J Clin Microbiol. 2004;  42 401-403
  • 16 Ehrbar H U, Bauerfeind P, Dutly F et al. PCR-positive tests for Tropheryma whippelii in patients without Whipple’s disease.  Lancet. 1999;  353 2214
  • 17 La S cola B, Fenollar F, Fournier P E et al. Description of Tropheryma whipplei gen. nov., sp. nov., the Whipple’s disease bacillus.  Int J Syst Evol Microbiol. 2001;  51 1471-1479
  • 18 Maiwald M, Ditton H J, Herbay von A et al. Reassessment of the phylogenetic position of the bacterium associated with Whipple’s disease and determination of the 16S-23S ribosomal intergenic spacer sequence.  Int J Syst Bacteriol. 1996;  46 1078-1082
  • 19 Black D F, Aksamit A J, Morris J M. MR imaging of central nervous system whipple disease: a 15-year review.  Am J Neuroradiol. 2010;  31 1493-1497
  • 20 Rolain J M, Fenollar F, Raoult D. False positive PCR detection of Tropheryma whipplei in the saliva of healthy people.  BMC Microbiol. 2007;  7 48
  • 21 Fenollar F, Raoult D. Molecular techniques in Whipple’s disease.  Expert Rev Mol Diagn. 2001;  1 299-309
  • 22 Misbah S A, Mapstone N P. Whipple’s disease revisited.  J Clin Pathol. 2000;  53 750-755
  • 23 Schnider P J, Reisinger E C, Gerschlager W et al. Long-term follow-up in cerebral Whipple’s disease.  Eur J Gastroenterol Hepatol. 1996;  8 899-903
  • 24 Keinath R D, Merrell D E, Vlietstra R et al. Antibiotic treatment and relapse in Whipple’s disease. Long-term follow-up of 88 patients.  Gastroenterology. 1985;  88 1867-1873
  • 25 Diener N P, Berlit G D, Elger CE. et al .„Leitlinien für die Diagnostik und Therapie in der Neurologie”. Stuttgart: Thieme; 2008
  • 26 Feurle G E, Marth T. An evaluation of antimicrobial treatment for Whipple’s Disease. Tetracycline versus trimethoprim-sulfamethoxazole.  Dig Dis Sci. 1994;  39 1642-1648
  • 27 Schneider T, Moos V, Loddenkemper C et al. Whipple’s disease: new aspects of pathogenesis and treatment.  Lancet Infect Dis. 2008;  8 179-190
  • 28 Ghigo E, Capo C, Aurouze M et al. Survival of Tropheryma whipplei, the agent of Whipple’s disease, requires phagosome acidification.  Infect Immun. 2002;  70 1501-1506
  • 29 Davis Jr T D, Mc B J, Borland Jr J L et al. The effect of antibiotic and steroid therapy in Whipple’s disease.  Gastroenterology. 1963;  44 112-116
  • 30 Scharnke W, Dancygier H. Whipple’s disease – a rare systemic disease. Current status of diagnosis and treatment.  Dtsch Med Wochenschr. 2001;  126 957-962
  • 31 Herbay von A, Ditton H J, Schuhmacher F et al. Whipple’s disease: staging and monitoring by cytology and polymerase chain reaction analysis of cerebrospinal fluid.  Gastroenterology. 1997;  113 434-441

Dr. Anna Diels

Klinik und Poliklinik für Neurologie, Uniklinik Köln

Kerpener Str. 62

50924 Köln

Email: anna.diels@uk-koeln.de

    >