73. Prionen

Bei Prionenerkrankungen oder transmissiblen spongiformen Enzephalopathien (TSE) handelt es sich um seltene neurodegenerative Erkrankungen, die in der Regel innerhalb weniger Monate nach Krankheitsbeginn zum Tode führen. Die meisten Prionerkrankungen beim Menschen sind sporadische Fälle, ein kleinerer Teil ist genetisch bedingt (familiär). Als Besonderheit können diese Erkrankungen iatrogen von Mensch zu Mensch übertragen werden. Und wie sich seit den 1990er Jahren gezeigt hat, ist auch eine Übertragung von Prionerkrankungen von Tieren auf Menschen möglich: Es kam v. a. in Großbritannien zu Erkrankungsfällen beim Menschen in Zusammenhang mit dem Genuss von Fleischerzeugnissen von Rindern, die an boviner spongiformer Enzephalopathie (BSE) erkrankt waren. Beim infektiösen Agens handelt es sich um die fehlgefaltete Form (PrP^Sc) eines physiologischen zellulären Proteins, des sog. Prionproteins (PrP^C). PrP^Sc induziert seine eigene Vermehrung, indem es eine Konformationsänderung des PrP^C bewirkt. Die entstehenden Ablagerungen von Aggregaten aus PrP^Sc sind verantwortlich für den Untergang neuronalen Gewebes.