Frontotemporale Demenz

 

 Buy Article Permissions and Reprints

Zusammenfassung

Die behaviorale frontotemporale Demenz (bvFTD) ist bei Patienten vor dem 65. Lebensjahr die zweithäufigste Demenzerkrankung nach der Alzheimer-Erkrankung. Die frontotemporalen Atrophien können sich in Form zweier klinischer Subtypen manifestieren. Entweder stehen bei der behavioralen FTD klinisch Verhaltens-, und Persönlichkeitsveränderungen im Vordergrund oder bei der primär progredienten Aphasie eine Störung von Sprachverständnis und -produktion. Eine sichere Diagnose kann bisher nur post mortem mit Hilfe der Neuropathologie oder durch den Nachweis einer genetischen Mutation erfolgen. Zur Diagnosestellung werden neben der klinischen Einteilung derzeit Bildgebungsverfahren (MRT und FDG-PET) zur Beurteilung des Frontal-, und Temporallappens ergänzt. Die Untersuchung von Tau, Amyloid-ß und der Neurofilamente kann zur Abgrenzung einer Alzheimer-Erkrankung erfolgen.

• Literatur

• 1 Sieben A, Van Langenhove T, Engelborghs S. et al. The genetics and neuropathology of frontotemporal lobar degeneration. Acta Neuropathol 2012; 124: 353-372
  CrossrefPubMedGoogle Scholar
• 2 Rascovsky K, Hodges JR, Knopman D. et al. Sensitivity of revised diagnostic criteria for the behavioural variant of frontotemporal dementia. Brain 2011; 134 (Pt 9) 2456-2477
  CrossrefPubMedGoogle Scholar
• 3 Gorno-Tempini ML, Hillis AE, Weintraub S. et al. Classification of primary progressive aphasia and its variants. Neurology 2011; 76: 1006-1014
  CrossrefPubMedGoogle Scholar
• 4 Ringholz GM, Appel SH, Bradshaw M. et al. Prevalence and patterns of cognitive impairment in sporadic ALS. Neurology 2005; 65: 586-590
  CrossrefPubMedGoogle Scholar
• 5 Mackenzie IR, Neumann M. Molecular neuropathology of frontotemporal dementia: insights into disease mechanisms from postmortem studies. J Neurochem 2016; 138 (Suppl. 01) 54-70
  CrossrefPubMedGoogle Scholar
• 6 Edbauer D, Haass C. An amyloid-like cascade hypothesis for C9orf72 ALS/FTD. Curr Opin Neurobiol 2016; 36: 99-106
  CrossrefPubMedGoogle Scholar
• 7 Rabinovici GD, Miller BL. Frontotemporal lobar degeneration: epidemiology, pathophysiology, diagnosis and management. CNS Drugs 2010; 24: 375-398
  CrossrefPubMedGoogle Scholar
• 8 Synofzik M, Otto M, Ludolph A. et al. Genetic architecture of amyotrophic lateral sclerosis and frontotemporal dementia : Overlap and differences. Nervenarzt 2017; 88: 728-735
  CrossrefPubMedGoogle Scholar
• 9 Renton AE, Majounie E, Waite A. et al. A Hexanucleotide Repeat Expansion in C9ORF72 Is the Cause of Chromosome 9p21-Linked ALS-FTD. Neuron 2011; 72: 257-268
  CrossrefPubMedGoogle Scholar
• 10 Dejesus-Hernandez M, Mackenzie IR, Boeve BF. et al. Expanded GGGGCC Hexanucleotide Repeat in Noncoding Region of C9ORF72 Causes Chromosome 9p-Linked FTD and ALS. Neuron 2011; 72: 245-256
  CrossrefPubMedGoogle Scholar
• 11 Oeckl P, Steinacker P, Feneberg E. et al. Neurochemical biomarkers in the diagnosis of frontotemporal lobar degeneration: an update. J Neurochem 2016; 138 (Suppl. 01) S184-S192
  CrossrefPubMedGoogle Scholar
• 12 Steinacker P, Semler E, Anderl-Straub S. et al. Neurofilament as a blood marker for diagnosis and monitoring of primary progressive aphasias. Neurology 2017; 88: 961-969
  CrossrefPubMedGoogle Scholar
• 13 Weydt P, Oeckl P, Huss A. et al. Neurofilament levels as biomarkers in asymptomatic and symptomatic familial amyotrophic lateral sclerosis. Ann Neurol 2016; 79: 152-158
  CrossrefPubMedGoogle Scholar
• 14 Lehmer C, Oeckl P, Weishaupt JH. et al. Poly-GP in cerebrospinal fluid links C9orf72-associated dipeptide repeat expression to the asymptomatic phase of ALS/FTD. EMBO Mol Med 2017; 9: 859-868
  CrossrefPubMedGoogle Scholar
• 15 Boxer AL, Knopman DS, Kaufer DI. et al. Memantine in patients with frontotemporal lobar degeneration: a multicentre, randomised, double-blind, placebo-controlled trial. Lancet Neurol 2013; 12: 149-156
  CrossrefPubMedGoogle Scholar