Zusammenfassung
Die Polymyalgia rheumatica (PMR) ist die häufigste entzündliche Autoimmunerkrankung im höheren Lebensalter mit der höchsten Inzidenz im Alter von etwa 73 Jahren. Typische Symptome sind akut/subakut auftretende beidseitige Schmerzen im Schultergürtel-, Nacken- und/oder Beckengürtelbereich, die mit einer ausgeprägten Morgensteifigkeit einhergehen. Eine Riesenzellarteriitis (RZA) tritt bei etwa 20 % der Patienten auf; bis zu zwei Drittel der RZA-Patienten haben eine PMR-Symptomatik. Verschiedene Erkrankungen können eine PMR imitieren, insbesondere die rheumatoide Arthritis des höheren Lebensalters. Es gibt keinen für die PMR spezifischen Labortest, in >90 % der Fälle sind die Blutsenkungsgeschwindigkeit und/oder das C‑reaktive Protein erhöht. Zur Diagnostik der PMR können Ultraschall und/oder MRT beitragen. Therapeutisch werden Glukokortikoide angewandt. Die Behandlungsdauer beträgt häufig 2 bis 3 Jahre, manchmal länger. In bestimmten Situationen wird niedrig dosiertes Methotrexat als zusätzliche Therapie verwendet.
Abstract
Polymyalgia rheumatica (PMR) is the most common autoimmune inflammatory disease in older persons with an average age of onset of 73 years. Typical symptoms include acute or subacute bilateral shoulder pain with severe stiffness and often neck and bilateral hip pain. Giant cell arteritis (GCA) occurs in approximately 20 % of cases and up to two thirds of patients with GCA have symptoms of PMR. There are many disease which mimic PMR, elderly onset rheumatoid arthritis is frequently misdiagnosed as PMR. Although there are no specific laboratory tests, C‑reactive protein and erythrocyte sedimentation rates are elevated in over 90 % of patients. The diagnosis may be aided by imaging, especially ultrasonography and magnetic resonance imaging (MRI). Treatment currently consists of glucocorticoids at an initial dose of 12.5–25 mg prednisone equivalent daily. Treatment duration is typically 2‑3 years but may be longer. Under certain conditions low-dose methotrexate can be used as adjuvant therapy.
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Interessenkonflikt
F. Buttgereit: Berater- oder Referentenhonorare durch die Firmen Horizon Pharma und Mundipharma Int Ltd.; „Co-principal investigator/site investigator“ bei einer von Mundipharma durchgeführten, internationalen PMR-Studie zur Untersuchung der Wirkungen von MR-Prednison. C. Dejaco: Berater- und/oder Referentenhonorare durch die Firmen MSD, Pfizer, UCB, AbbVie, Roche, Novartis, Lilly, Celgene, Merck, Signatis Pharma und GSK. Forschungsunterstützung („unrestricted grant“) durch Pfizer und MSD. E. Matteson: „Coordinating investigator“ bei von Novartis durchgeführten PMR-Studien zur Untersuchung von Canakinumab bzw. Secukinumab. Consultant für GSK bei PMR-Studien.
Dieser Beitrag beinhaltet keine von den Autoren durchgeführten Studien an Menschen oder Tieren.
Additional information
Redaktion
J. Wollenhaupt, Hamburg (Leitung)
O. Distler, Zürich
M. Fleck, Bad Abbach
J. Grifka, Bad Abbach
CME-Fragebogen
CME-Fragebogen
Die Inzidenz der PMR ist am höchsten im Alter von etwa …
56 bis 60 Jahren.
61 bis 65 Jahren.
66 bis 70 Jahren.
71 bis 75 Jahren.
76 bis 80 Jahren.
Die Inzidenz der PMR (Fälle bezogen auf 100.000 Personen im Alter von ≥50 Jahre) beträgt bei Menschen nordeuropäischer Abstammung …
<10.
11–30.
30–40.
41–110.
201–300.
Die PMR ist häufig mit einer Riesenzellarteriitis vergesellschaftet. Dazu trifft die folgende Aussage zu:
Etwa 20 % der PMR-Patienten haben eine Riesenzellarteriitis.
Mehr als 75 % der Patienten mit Riesenzellarteriitis haben eine PMR-Symptomatik.
Beide Erkrankungen haben einen Überlappungsgrad von fast 80 %.
Etwa ein bis zwei Drittel der Patienten mit Riesenzellarteriitis haben eine PMR-Symptomatik.
Maximal 10 % der PMR-Patienten haben auch eine Riesenzellarteriitis.
Ein Karpaltunnelsyndrom kommt bei PMR-Patienten vor in bis zu …
10 %.
30 %.
50 %.
70 %.
90 %.
Ein promptes Ansprechen auf Glukokortikoide wird bei der Behandlung der PMR zwar häufig beobachtet, aber als ein Kriterium für die Diagnosestellung ist diese Tatsache …
nur dann nutzbar, wenn dies auch bei niedrigen GC-Dosen beobachtet wird.
nur dann nutzbar, wenn dieser Effekt innerhalb von wenigen Stunden eintritt.
nicht nutzbar, da weder ausreichend sensitiv noch ausreichend spezifisch.
nicht nutzbar, weil zwar ausreichend spezifisch, aber unzureichend sensitiv.
nicht nutzbar, weil zwar ausreichend sensitiv, aber unzureichend spezifisch.
In der Studie von Caporali, Montecucco, Epis et al. musste bei einem Drittel der initial als PMR diagnostizierten Patienten die Diagnose nach 1 Jahr revidiert werden. Bei den meisten dieser Patienten wurde als Erkrankung festgestellt ein(e) …
Riesenzellarteriitis.
Chrondrokalzinose.
Elderly-onset-RA.
Polyarthrose.
Kollagenose.
Die BSG ist beschleunigt und/oder das CRP ist erhöht bei PMR-Patienten in …
>50 %.
>60 %.
>70 %.
>80 %.
>90 %.
Bei Patienten mit (Verdacht auf) PMR ist die Gelenkuntersuchung mittels Ultraschall …
zwingend erforderlich zur sicheren Diagnosestellung, weil nur so die Gelenkmanifestationen korrekt festgestellt werden können.
unabdingbar für die Verlaufskontrolle, weil vom Ergebnis das weitere therapeutische Vorgehen abhängig ist.
hilfreich bei der Diagnose, weil dadurch typische Bursitiden, Teno- und/oder Artikulosynovialitiden diagnostiziert werden können.
ohne aktuelle Bedeutung in der PMR Diagnostik, weil zu unspezifisch und/oder nicht sensitiv genug.
zwingend erforderlich, um andere Differentialdiagnosen auszuschließen, weil davon das therapeutische Vorgehen abhängt.
Die GC-Dosis sollte für die initiale Behandlung der PMR innerhalb eines Bereiches gewählt werden, der liegt (Angaben in mg/Tag Prednisonäquivalent) …
unter 5.
zwischen 5 und 10.
zwischen 12,5 und 25.
zwischen 30 und 50.
zwischen 50 und 100.
Methotrexat kann nach den neuen 2015 EULAR-ACR-Empfehlungen zur Therapie der PMR eingesetzt werden …
bei allen Patienten ohne Kontraindikationen für Methotrexat, um die kumulative Glucocorticoiddosis und damit die Glucocorticoid-assoziierte Nebenwirkungen deutlich zu reduzieren.
bei der Unmöglichkeit, im ersten halben Jahr der Therapie die Glucocorticoiddosis unter 20 mg/d Prednisonäquivalent zu senken.
gleich von Beginn an bei Patienten mit Risiken für Krankheitsrezidive, GC-assoziierten Nebenwirkungen, bestehenden Komorbiditäten und/oder Komedikationen, bei denen Nebenwirkungen der GC-Therapie wahrscheinlicher werden.
bei Patienten, bei denen Azathioprin versagt hat oder nicht toleriert wird und bei denen gleichzeitig die Glucocorticoiddosis nicht unter 20 mg/d Prednisonäquivalent gesenkt werden kann.
bei Patienten, bei denen Kontraindikationen für den Einsatz von TNF-a Blockern vorliegen und bei denen Cyclosporin A versagt hat oder nicht toleriert wird.
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Dejaco, C., Matteson, E.L. & Buttgereit, F. Diagnostik und Therapie der Polymyalgia rheumatica. Z Rheumatol 75, 687–700 (2016). https://doi.org/10.1007/s00393-016-0105-3
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