Zusammenfassung
Die zu den Kollagenosen gehörende systemische Sklerose (SSc) ist gekennzeichnet durch eine voranschreitende Fibrose von Haut und inneren Organen, eine abnorme Aktivierung des Immunsystems und ausgeprägte Veränderungen in der Mikrozirkulation. Mit einer Prävalenz von etwa 20:100.000 zählt sie zu den seltenen rheumatischen Erkrankungen, dennoch wird man ihr im Praxisalltag immer wieder begegnen. Die SSc wird eingeteilt in eine limitierte und eine diffuse Form. Beide Formen involvieren häufig innere Organe. Die Lebenserwartung ist eingeschränkt und hängt stark von den beteiligten Organsystemen ab. Deshalb sind eine frühzeitige Diagnosestellung, das Erkennen von Organbeteiligungen sowie deren Behandlung essenziell.
Abstract
The connective tissue disease systemic sclerosis (SSc) is still a challenge to every rheumatologist. SSc is characterized by progressing fibrosis of the skin and internal organs, abnormal activation of the immune system and distinct changes in microcirculation. Although it is a rare disease with a prevalence of about 20:100,000, one may come across it in daily practice. SSc is classified into limited and diffuse forms. Both entities usually involve internal organs. Life expectancy is limited and depends predominantly on the extent of the organs involved. Therefore, it is essential to diagnose SSc early and to identify and closely monitor the organs involved.
Literatur
Blank N, Max R, Lorenz HM (2006) The role of DMARDs in systemic sclerosis therapy. Rheumatology (im Druck)
Coleiro B, Marshall SE, Denton CP et al. (2001) Treatment of Raynaud’s phenomenon with the selective serotonin reuptake inhibitor fluoxetine. Rheumatology (Oxford) 40: 1038–1043
Distler J, Gay S, Distler O (2006) Vascular pathogenesis of systemic sclerosis. Rheumatology (im Druck)
Furst DE, Clements PJ (2001) D-penicillamine is not an effective treatment in systemic sclerosis. Scand J Rheumatol 30: 189–191
Hoeper M (2003) Pulmonale arterielle Hypertonie. In: Hoeper M (Hrsg) Endothelin-Rezeptor-Antagonismus als neues Therapieprinzip bei kardiovaskulären Erkrankungen. Uni-Med, Bremen London Boston, S 30–53
Riemekasten G, Schulze-Koops H (2005) Medikamentöse vasoaktive Therapien von Mikrozirkulationsstörungen bei rheumatischen Erkrankungen. Z Rheumatol 64: 123–136
Sgonc R, Gruschwitz MS, Boeck G et al. (2000) Endothelial cell apoptosis in systemic sclerosis is induced by antibody-dependent cell-mediated cytotoxicity via CD95. Arthritis Rheum 43: 2550–2562
Zuber JP, Spertini F (2006) Immunological basis of systemic sclerosis. Rheumatology (im Druck)
Danksagung
Der Artikel wurde gefördert durch das BMBF-Programm seltene Erkrankungen/DNSS.
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Saar, P., Müller-Ladner, U. Die systemische Sklerose – Eine rheumatologische Herausforderung. Z. Rheumatol. 65, 429–440 (2006). https://doi.org/10.1007/s00393-006-0076-x
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DOI: https://doi.org/10.1007/s00393-006-0076-x