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Die systemische Sklerose – Eine rheumatologische Herausforderung

Systemic sclerosis – a challenge in rheumatology

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Zusammenfassung

Die zu den Kollagenosen gehörende systemische Sklerose (SSc) ist gekennzeichnet durch eine voranschreitende Fibrose von Haut und inneren Organen, eine abnorme Aktivierung des Immunsystems und ausgeprägte Veränderungen in der Mikrozirkulation. Mit einer Prävalenz von etwa 20:100.000 zählt sie zu den seltenen rheumatischen Erkrankungen, dennoch wird man ihr im Praxisalltag immer wieder begegnen. Die SSc wird eingeteilt in eine limitierte und eine diffuse Form. Beide Formen involvieren häufig innere Organe. Die Lebenserwartung ist eingeschränkt und hängt stark von den beteiligten Organsystemen ab. Deshalb sind eine frühzeitige Diagnosestellung, das Erkennen von Organbeteiligungen sowie deren Behandlung essenziell.

Abstract

The connective tissue disease systemic sclerosis (SSc) is still a challenge to every rheumatologist. SSc is characterized by progressing fibrosis of the skin and internal organs, abnormal activation of the immune system and distinct changes in microcirculation. Although it is a rare disease with a prevalence of about 20:100,000, one may come across it in daily practice. SSc is classified into limited and diffuse forms. Both entities usually involve internal organs. Life expectancy is limited and depends predominantly on the extent of the organs involved. Therefore, it is essential to diagnose SSc early and to identify and closely monitor the organs involved.

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Der Artikel wurde gefördert durch das BMBF-Programm seltene Erkrankungen/DNSS.

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Es besteht kein Interessenkonflikt. Der korrespondierende Autor versichert, dass keine Verbindungen mit einer Firma, deren Produkt in dem Artikel genannt ist, oder einer Firma, die ein Konkurrenzprodukt vertreibt, bestehen. Die Präsentation des Themas ist unabhängig und die Darstellung der Inhalte produktneutral.

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Saar, P., Müller-Ladner, U. Die systemische Sklerose – Eine rheumatologische Herausforderung. Z. Rheumatol. 65, 429–440 (2006). https://doi.org/10.1007/s00393-006-0076-x

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