Neurofibromatose-Typ 1 – assoziierte Arteriopathie Fallbericht und Literaturübersicht

Zusammenfassung

Über einen 36jährigen Mann mit Neurofibromatose Typ 1 (NF 1) und tödlicher Verblutung aus der rupturierten A. iliaca communis sinistra wird berichtet. Histologisch und immunhistochemisch ergaben sich weder im Rupturgebiet noch an anderen Stellen im Gefäßsystem Hinweise auf eine Angiodysplasie, die als rupturbegünstigend gewertet werden könnte. Unter Berücksichtigung des Schrifttums und der im Rupturbereich erhobenen histologischen Befunde wird einer lokalen Gefäßwandschwächung durch hier nachgewiesene neurofibromatöse Proliferate die größte Wahrscheinlichkeit als Blutungsursache zugesprochen.

Summary

Reported is the case of a 36-year-old man with neurofibromatosis type 1 with lethal haemorrhage from rupture of the left common iliac artery. Histologically and immunohistochemically, no hints on angiodysplasia as a possible cause of bleeding were detected. Considering the literature and the histological findings in the area of rupture, a local weakness of the vascular wall caused by the neighbouring neurofibromatous proliferates was most probably the reason for bleeding.