Das familiäre Mittelmeerfieber (FMF) ist eine autosomal-rezessiv vererbte Erkrankung, die vor allem bei Menschen aus dem östlichen Mittelmeer vorkommt. Das FMF ist gekennzeichnet durch meist in unregelmäßigen Abständen auftretende Fieberattacken ohne erkennbare Ursache, einhergehend mit Arthritis, Peritonitis und/oder seltener Pleuritis. Der Beitrag informiert über ein seltenes Krankheitsbild, beschreibt die wichtigsten diagnostischen Schritte und das therapeutische Vorgehen und beinhaltet ein anschauliches Fallbeispiel.